Sklerodermi drabbar cirka 10 av 100 000 personer. Fyra av fem som diagnostiseras är kvinnor. De flesta får sjukdomen i 30-50-årsåldern. Tillståndet uppträder även hos barn.
Det finns olika varianter av sjukdomen, bland annat beroende på graden av spridning och utseende. Sklerodermi i huden, även kallad morfea, finns i lokaliserade och mer utbredda (generaliserade) former. När sjukdomsprocessen också angriper inre organ, betecknas det som systemisk skleros. Även inom denna grupp finns det olika varianter beroende på hur mycket av huden som är involverad.
Sjukdom i huden ensam är cirka 10 gånger vanligare än systemisk skleros. Det är mycket sällsynt att man utvecklar systemisk skleros från en sjukdom som tidigare endast har varit lokaliserad till huden.
Medan sklerodermi i huvudsak är ett ofarligt tillstånd, kan systemisk skleros medföra betydande sjukdomsbesvär. Vilka besvär detta handlar om beror bland annat på patientens övriga hälsa, sjukdomsaktiviteten och vilka organ som är angripna.
Hudförändringarna vid sklerodermi (morfea) och systemisk sklerose ses som lokaliserade, ibland något större, områden med hård, stram och glänsande hud. Vanliga debutställen är ansikte, händer och fötter.
De aktuella hudförändringarna kan initialt ses som diffusa, rödaktiga och något varma hudområden, vilket är ett tecken på inflammationsprocessen i vävnaden. När inflammationen har pågått under en längre tid, kan den ge de klassiska hudförändringarna med hård och stram hud. Ibland ses huden som en viss nedsänkning i vävnaden. Långvariga sklerodermi-förändringar kan också ge lokala förändringar som ökad pigmentering, utvidgade blodkärl (telangiektasier), håravfall och kalciumavlagringar.
Den strama huden kan på sikt göra det svårt att röra kroppsdela, till exempel fingrar. Om sjukdomen är lokaliserad runt munnen kan läpparna bli strama och medföra svårigheter med tal, ansiktsmimik och ätande. Sklerodermi kan också ge besvär som svullna händer ("puffy hands") och periodvis blekning och smärta i fingrarna (Raynauds fenomen). Sådana besvär kan förekomma både före, under och efter hudförändringarna.
Som nämnt kan ett större antal inre organ bli angripna vid systemisk skleros, till exempel: hjärta, lungor, mag-/tarmkanal (inklusive matstrupe), njurar, muskler och leder. Sjukdomsaktivitet i sådana organ kan ge allvarliga hälsobesvär. Sådana sjukdomsbilder utreds och behandlas huvudsakligen av reumatologer på sjukhusen.
Diagnosen sklerodermi (morfea) ställs ofta baserat på det klassiska utseendet. Ofta vill man ändå ta en hudbiopsi för att stärka/bekräfta misstanken, samt utesluta alternativa diagnoser.
Diagnosen systemisk skleros ställs ofta baserat på ett större antal undersökningar och tester, bland annat omfattande klinisk undersökning, blodprov, gastroskopi och diverse bilddiagnostiska undersökningar. I blodet kan man ofta påvisa sjukdomsrelaterade antikroppar. Dessa antikroppar finns även bland många friska, och är således ingen säker markör för sjukdomen.
Orsaken till sklerodermi och systemisk skleros är okänd. Det finns ingen klar ärftlighet. Andra autoimmuna sjukdomar ökar troligen risken.
Vid sklerodermi (morfea) avtar sjukdomen ofta inom 3-5 år, men återfall och längre sjukdomsförlopp ses vid vissa varianter. Normal livslängd förväntas vid sådan sjukdom. Behandling är således inte nödvändigt men hudförändringarna kan försöka behandlas med olika kortisonkrämer eller andra immundämpande krämer/salvor. Vid mer utbredda hudförändringar kan tablettbehandling vara aktuell. Ljusbehandling (t.ex. UVA1) kan vara aktuell i ett fåtal fall. Fysioterapi/ergoterapi kan vara till hjälp för att förebygga/begränsa rörelseproblem relaterade till tillståndet.
Till skillnad från sklerodermi (morfea) varar systemisk skleros livet ut. Vid denna sjukdomsgrupp ser man ett mycket varierande förlopp; allt från mycket sparsamma besvär till utbredd, livshotande sjukdom. Behandlingsindikation och val återspeglar denna variation och anpassas för varje enskild patient.
Det finns tyvärr ingen botande behandling för systemisk skleros. Nuvarande behandlingsalternativ, bestående av olika immundämpande läkemedel, syftar till att minska sjukdomsaktiviteten och begränsa aktuella besvär. Autolog stamcellstransplantation är ett behandlingsalternativ för ett fåtal patienter, men utgör en omfattande och riskfylld behandling.
Trots sjukdomsaktivitet i ett eller flera vitala organ lever många patienter med systemisk skleros lika länge som den övriga befolkningen.
Sklerodermi kan till viss del likna hudförändringar som vid lågaktiv sköldkörtel, samt vid hudsjukdomen lichen sclerosus. Dessutom kan sklerodermi likna sällsynta tillstånd som acrodermatitis chronica atrophicans (kronisk borrelia-infektion), lipodermatoskleros, eosinofil fasciit, panniculit och andra bindvävssjukdomar.
Det är klokt att hålla den angripna huden mjuk, elastisk och intakt genom användning av bland annat kortison- och fuktighetskrämer.
Undvik förvärrande faktorer som kyla (använd varma strumpor och handskar) och rökning.
Träning och fysioterapi hjälper många patienter att upprätthålla god funktion och begränsa förlust av rörelse i lederna.
