Hos nyfödda syns en platt, röd fläck i huden, vanligtvis några centimeter stor. Den är oftast placerad på ena kinden men kan även finnas på andra ställen. Portvinsfläckar orsakar sällan några medicinska problem men kan påverka utseendet. Under barndomen växer fläcken i takt med kroppen och täcker samma hudområde. Med tiden kan den bli tjockare och mörkare.